Забрюшинная нейробластома: симптомы диагностика лечение

Нейробластома – быстропрогрессирующее злокачественное новообразование, развивающееся преимущественно в раннем детском возрасте (до 2 лет) и имеющее эмбриональное происхождение. Особенность забрюшинной локализации в том, что постепенно в процесс вовлекаются надпочечники и нервные ганглии. Это в дальнейшем отражается на симптоматике заболевания.

Важно! Прогноз непредсказуем: онкопроцесс либо обретает агрессивную форму с ранним формированием обширного метастатического поражения, либо принимает доброкачественную форму.

3 стадии забрюшинной нейробластомы

на 1-й стадии заболевания обнаруживается только опухоль размерами до 5 сантиметров.
на 2-й стадии новообразование увеличивается в объеме с вовлечением близлежащих лимфатических узлов.
на 3-й стадии лимфоузлами метастазы не ограничиваются, они поражают отдаленные органы и ткани.

Этиологический аспект заболевания

Причин, способствующих развитию заболевания, выявлено не было. Только в 20% случаев была доказана наследственная предрасположенность, в то время как в 80% случаев нейробластома возникла спонтанно.

В тех случаях, когда болезнь была генетически детерминирована, определялось раннее обширное метастазирование, а первичные признаки наблюдались практически сразу после рождения ребенка.

Симптомы, характеризующие забрюшинную нейробластому

Выявить нейробластому на ранних стадиях достаточно сложно вследствие отсутствия специфических признаков и практически бессимптомного течения. Любые проявления заболевания на более поздних стадиях могут быть легко спутаны с другими болезнями детского возраста ввиду полиорганного метастатического поражения и нарушения процессов метаболизма во всех органах и тканях.

В ходе пальпации определяется достаточно плотное внутреннее образование в виде узла, которое наряду с нарастающими нарушениями мочевыделения и дефекации является основным признаком опухоли забрюшинного пространства.

6 основных симптомов, позволяющих заподозрить заболевание

Определяемое в забрюшинном пространстве узловатое образование.
Появление так называемых «раковых отеков» вследствие нарушения кровотока и лимфооттока от органов малого таза и нижних конечностей.
Резкое уменьшение массы тела ребенка на фоне полного благополучия.
Появление периодических разлитых болей вследствие метастазирования костной ткани.
Анемия неясного генеза, проявляющаяся выраженной бледностью кожных покровов, головокружениями и вялостью ребенка.
Периодически возникающая субфебрильная температура, причину которой не удается установить.

Важно! Выраженность симптомов напрямую зависит от стадии нейробластомы, вовлечения в процесс тех или иных органов и агрессивности самой опухоли.

3 лабораторных метода, подтверждающие патологию

Для нейробластомы характерны следующие изменения биохимического состава крови и мочи:

Повышения уровня катехоламинов, а именно ванилилминдальной и гомованилиновой кислот. Метод считается скрининговым, однако, его достоверность не доказана.
Повышение содержания специфического энзима – энолазы, имеющего тропность к тканям головного мозга и нейроэндокринным структурам в сыворотке крови. Универсальность метода крайне низка, так как подобные результаты выявляют при саркоме Юинга, острых лейкозах и лимфомах.
Повышение секреции ферритина, связанного с железом, является признаком анемии, возникающей вследствие прогрессирования онкозаболевания.

Лабораторная диагностика злокачественных новообразований не является информативной на 100 процентов. Только при наличии клиники, данных инструментального обследования учитываются и лабораторные показатели при подозрении на онкопроцесс, которому еще предстоит подтверждение.

Инструментальные методы диагностики

Основным методом, позволяющим выявить опухоль ее форму и размеры, является ультразвуковая диагностика (УЗИ). Этот метод не подтверждает злокачественность процесса.

Рентгенография, как метод диагностики, позволяют установить распространенность новообразования и определить масштаб метастатического поражения. Рентгенография локализует относительные границы опухоли и наличие метастазов, но тоже не определяет характер опухоли.

Методы компьютерной или магниторезонансной томографии (КТ, МРТ) позволяют послойно определить абсолютную степень разрастания патологического образования, реальные объемы и распространение в метастазов. На сегодняшний день это самое высокоинформативное исследование организма человека, но недостаток тоже есть – высокая стоимость.

Главным методом диагностики в онкологии является биопсия опухоли с дальнейшим изучением биоптата под микроскопом. Это так называемое гистологическое исследование, когда определяют качественный состав новообразования и выносят заключение – доброкачественный или злокачественный процесс.

Важно! Биопсия с последующим цитологическим анализом взятой гистологии позволяет подтвердить диагноз, установить степень онкопроцесса, а также определить тактику лечения!

Основные методы лечения

В зависимости от стадии онкологического процесса существует несколько методик лечения. Проведение химиотерапии цитостатическими препаратами с направленным действием на клетки опухоли. Для достижения положительного эффекта применение препаратов сочетают с пересадкой костного мозга. Химиотерапия может сочетаться с другими методами лечения, имеет ряд побочных реакций.

Хирургическое лечение – операция по удалению опухоли в пределах здоровых тканей. Объем хирургического вмешательства определяется индивидуально в зависимости от распространенности опухоли, ее размеров и наличии метастазов в другие органы и ткани.

Лучевая терапия у детей используется в редких случаях, так как вероятность возникновения великого множества побочных реакций значительно превышает вероятность достижения положительного лечебного эффекта.