Парапротеинемические гемобластозы
Парапротеинемическими гемобластозами называются опухолевые новообразования системы В-лимфоцитов, которые дифференцируются, переходя в стадию секреции иммуноглобулинов. Самым частым парапротеинемическим гемобластозом считается миеломная болезнь, или генерализованная плазмоцитома. Заболевание встречается так же часто, как прочие хронические лейкозы, острые лейкозы и лимфогранулематоз.
Парапротеинемические гемобластозы имеют схожую клиническую симптоматику, почти одинаковую морфологию клеток, а также имеют одинаковый ответ на терапию с учетом различных иммунохимических вариантов. Несмотря на продолжающееся лечение, регрессия заболевания происходит линейно, имеется замедленное течение, образуется плато.
Для остаточной массы опухоли у половины пациентов происходит резкое ускорение пролиферации, обычно на порядок, и даже более того. Терапевтическое плато может иметь различную длительность, и если цитостатические препараты выходят из-под контроля, возникает новый подъем кривой, и обычно, он более крутой. Парапротеинемические гемобластозы могут иметь развернутую стадию, то есть, хроническую, или термальную стадию. Такие обозначения употребляют, различая при миеломе различные этапы рака. Они используются на том же основании, как и при любой форме хронического лейкоза.
Симптомы парапротеинемических гемобластозов
Известно, что развернутая стадия опухоли за пределы костного мозга не выходит, прорастание кортикального слоя кости не наблюдается. Все имеющиеся признаки при парапротеинемических гемобластозах имеют умеренную выраженность, либо они полностью отсутствуют. К общим симптомам можно отнести:
- Усиленное потоотделение
- Общее истощение
- Лихорадка
- Потеря веса
- Слабость
В то же время следует отметить, что данные признаки нельзя считать характерными. Для семидесяти пяти процентов эффективной является монохимиотерапия. При наличии терминальной стадии разрушение костей наступает быстро, происходит прорастание опухоли в ткани. Также возникают метастазы в мозговую оболочку, внутренние органы. Происходит изменение морфологии клеточного субстрата. В некоторых случаях происходит лейкемизация миеломы, то есть, показатели красной крови падают, возникает периферический эритрокариоцитоз, тромбоцитопения, миелемия, гранулоцитопения.
Подобное явление не может ни отражаться на состоянии пациентов, оно ухудшается. Больной начинает терять вес, отмечается усиленная потливость, возникает лихорадка, не имеющая определенных инфекционных очагов, с которой невозможно справится антибактериальной терапией. Если возникла такая стадия, использование монохимиотерапевтической программы является неэффективным. Кроме того, при замене препаратов, или при использовании полихимиотерапевтических схем эффект бывает коротким и неполноценным.
Лечение парапротеинемических гемобластозов
Практика показывает, что у страдающих парапротеинемическими гемобластозами, в частности, миеломой, имеет место вялотекущая стадия, которая является почти не прогрессирующей. Если лечение не проводится, то признаки роста опухоли не возникают, прогрессия отсутствует. Диаметрально противоположной группой являются больные, имеющие быстро прогрессирующие опухоли. У них морфологические черты миеломы-саркомы. В некоторых случаях трудно произвести дифференцирование с плазмобластным острым лейкозом.
Когда диагноз установлен, врач назначает необходимый лечебный курс. Нередко принимается выжидательная тактика, но, она оправдана, если имеет место вялотекущая форма. В данном случае, проявления недуга отсутствуют. Больному может быть назначено динамическое наблюдение. Непосредственное лечение начинают, если болезнь начала прогрессировать. Если же в органах-мишенях возникло поражение, это является основным критерием, указывающим на необходимость начала специфической терапии. Основной методикой является именно химиотерапия, используются цитостатические препараты. Кроме того, актуально проведение симптоматического лечения с использованием ортопедической терапии и анальгетиков.
