Саркома костей и мягких тканей

Саркомами обобщенно называют все злокачественные новообразования, образующиеся из различных видов соединительной ткани.

Для них характерен быстрый прогрессирующий рост, склонность к частому рецидивированию, особенно в детском возрасте. Такие особенности сарком можно объяснить тем, что в детском возрасте мышечная и соединительная ткань развивается быстрее, чем в зрелом.

Саркомы разделяются на две группы:

мягких тканей;
костной ткани.

Главным отличием сарком от злокачественных образований из эпителиальных тканей (рака) является их непринадлежность к определенным органам. Такие новообразования могут иметь как первичный, так и вторичный характер происхождения. К примеру, костные саркомы могут развиться собственно из ткани кости (хондросаркома, параостальная саркома), а также из других тканей, однако при этом локализуются в кости (ангиосаркома, саркома Юинга).

Также эти новообразования могут развиваться во внутренних органах, органах лимфатической системы, коже, в тканях нервной системы.

В зависимости от вида ткани образовывающей опухоли, саркомы делятся на несколько групп:

остеосаркомы (костная ткань);
мезенхиомы (эмбриональная ткань);
липосаркомы (жировая ткань);
ангиосаркомы (сосуды кровеносного и лимфатического русла);
миосаркомы (мышечная ткань).

Известно примерно 100 различных нозологических видов сарком. В зависимости от степени дифференцирования тканей выделяют:

низкодифференцированные;
среднедифференцированные;
высокодифференцированные.

Принципы лечения напрямую зависят от степени зрелости опухоли, так чем меньше степень дифференцирования, тем опаснее новообразование и тем хуже прогноз для пациента.

Этиология сарком и провоцирующие факторы

Методом экспериментальных исследований было доказано, что опухоль развивается под действием радиационных излучений и ультрафиолета, вирусов, различных химических соединений. Такие факторы в организме провоцируют генные мутации. Также в саркому могут перерождаться доброкачественные новообразования и предраковые состояния.

Развитию саркомы Юинга способствует уровень гормонов и ускоренный рост костных структур. К факторам, увеличивающим риск возникновения опухоли, следует отнести:

вредные привычки;
работу на химическом производстве;
первичный и вторичный иммунодефициты;
отягощенная наследственность.

Развитие саркомы

Действие провоцирующих факторов вызывает неконтролируемое деление соединительнотканных клеток, начинается прогрессивный рост опухоли, она распространяется на смежные ткани и разрушает их. В срезе ткани опухоли розового цвета, напоминающие мясо рыбы, консистенция эластичная, опухоль может достигать больших размеров. Граница прорастания опухоли в здоровые ткани нечеткая. При помощи кровеносного русла клетки опухоли распространяются в организме, что, в свою очередь, обуславливает образование очагов отсева – метастазов.

Это является основной причиной частых рецидивов сарком. Симптоматическая картина и тяжесть течения патологии зависят от локализации и направления роста процесса. При прорастании опухоли в смежные ткани происходит повреждение их сосудисто-нервного аппарата.

Частота и распространенность саркомы

Удельный вес сарком среди всех злокачественных новообразований составляет около 1% случаев. Их можно разделить на саркомы костей (встречаются преимущественно в детском возрасте) и саркомы из стромальной и хрящевой ткани (возникают в зрелом возрасте).

В трети случаев саркомы определяются до 30 лет, однако 2/3 их определяется в 30-60 лет. Около 80% опухолей локализуются в тканях нижних конечностей. По летальности саркомы занимают второе место после раковых опухолей.

Симптомы

В зависимости от локализации и размеров злокачественного новообразования, симптоматика может быть различной. Зачастую вначале обнаруживается опухоль, которая постепенно увеличивается. По мере ее роста в процесс вовлекаются окружающие ткани. Вследствие чего происходит сдавливание нервных волокон, это приводит к сильным болям, которые не купируются обычными обезболивающими.

Клиническая картина:

sarcoma Юинга – сильные боли в ночное время суток;
лейомиосаркома кишечника – симптомы кишечной непроходимости;
sarcoma матки – маточные кровотечения;
внебрюшная саркома – отек нижних конечностей, нарушение оттока лимфы;
sarcoma средостения – отдышка, отечность в области шеи;
саркомы лица – деформация черепа, асимметрия.

По мере развития злокачественного новообразования конечностей на коже появляются различные изменения (гиперемия, расширение вен, тромбофлебит). Движения руками и ногами становятся болезненными и ограниченными, нарушается функциональность.

Диагностика

Для постановки диагноза используют типичные клинические проявления опухоли, данные лабораторных, гистологических и рентгенологических исследований. Боли в костях, особенно в молодом возрасте должны вызывать настороженность.

Основные методы диагностики опухоли:

рентген;
рентген грудной клетки;
КТ;
МРТ;
ангиография;
допплерография;
биопсия.

Кроме того, комплексное обследование дает возможность определить локализацию и размеры опухоли, наличие метастазов, особенности роста и кровоснабжения, а также степень дифференцирования клеток. Очень важно до начала терапии установить точный диагноз.

Лечение

Комплексный подход к терапии сарком должен включать в себя оперативное лечение, химио- и лучевую терапию. Такой комплексный подход способствует получению оптимальных результатов. Для радикального удаления новообразования применяют оперативное вмешательство. Удаление новообразования производится в пределах ее анатомических областей. При поражении новообразованием кости, магистральных артерий и вен, нервных пучков требуется ампутация поврежденной конечности. При локализации сарком в межмышечном пространстве необходимо удалять часть здоровых мышц.

Прогнозы лечения сарком в большинстве случаев благоприятны: при опухолях мягких тканей и конечностей выживаемость в течение 5 лет составляет примерно 75%, а при локализации на теле примерно 60%.